Kan de lung clearance index (LCI) longfunctieafwijkingen vinden bij kinderen met inconclusieve vormen van CF?

De neonatale opsporing van mucoviscidose identificeert patiënten met inconclusieve vormen van mucoviscidose (CF-SPID). Uit gegevens blijkt dat ongeveer 11% van deze kinderen zouden evolueren naar een typische vorm van mucoviscidose. Er wordt een jaarlijkse klinische follow-up aangeraden. De meting van de lung clearance index (LCI) is zeer gevoelig in het opsporen van subklinische longfunctieafwijkingen en kan daarom interessant zijn bij deze kinderen bij het detecteren van eventuele longfunctieafwijkingen. Achttien kinderen die voldeden aan de CF-SPID criteria werden opgenomen in dit onderzoek en gevolgd tot maximaal 7 jaar na de geboorte. De leeftijd waarop de eerste LCI-meting werd uitgevoerd was 3,8 jaar. De waarden werden vergeleken met die van een groep kinderen die aan een typische vorm van mucoviscidose lijdt en met die van gezonde kinderen van dezelfde leeftijd. Over het algemeen werd geen verschil tussen de LCI-gemiddelden van de gezonde kinderen en de CF-SPID kinderen gevonden (absoluut verschil van 0,01, IC95% : -0,67 ; 0,69). De kinderen met een typische vorm hadden echter een hogere LCI dan de CF-SPID kinderen (absoluut verschil van 1,7 ; IC95% : 1,0 ; 2,4). In deze CF-SPID groep bestond geen correlatie tussen de LCI-waarde en de chlorideconcentraties in zweet. Drie CF-SPID patiënten hadden LCI-waarden die hoger waren dan de bovengrens van de normale waarde (LCI = 8) (waaronder twee kinderen heterozygoot samengesteld met een R117H-7T-mutatie). In twee gevallen ging het om een afwijking die vanaf de 1e evaluatie werd gedetecteerd. Er is geen verband gevonden tussen de hoge LCI en de aanwezigheid van luchtwegsymptomen bij deze kinderen die verder weinig symptomen vertoonden. Deze preliminaire gegevens wijzen erop dat sommige CF-SPID patiënten vroegtijdig een verhoogde LCI kunnen hebben. Om na te gaan in hoeverre dit voorspellend is voor een latere luchtwegaandoening is een langere follow-up met grotere groepen kinderen nodig.

Referencia

CONGRES NACFC 2017 - Zaterdag 4 november 2017 
D’après le poster de Jacky Wai Yeung Au (Abstract 217)