Mucus en vroege stadia van cystis fibrosis

Het slijm dat geproduceerd wordt in de luchtwegen van CF patiënten is onvolledig in kaart gebracht. Het team van Chappel Hill bestudeerde 124 bronchoalveolaire lavages (BAL) van gediagnosticeerde kinderen met een gemiddelde leeftijd van 3,3 +/- 1,7 jaar. Deze werden vergeleken met een controlegroep van 32 bronchoalveolaire lavages (leeftijd 3,2 +/- 2 jaar).

In deze bronchoalveolaire lavages wordt het slijm in 'vlokken' afgezet. In grotere hoeveelheden bij CF patiënten, maar het aantal is onafhankelijk van de infectie. De totale hoeveelheid slijm en het aantal vlokken is gecorreleerd aan het risico op latere bronchiëctasie. Er is nog weinig bekend over de vorming van deze 'vlokken', mogelijke factoren zijn IL1, overproductie van ROS en hypoxie (Montgomery ERJ 2017).

Deze vlokken vormen permanente gels en worden door hydratatie niet ontbonden. Voor de ontbinding van de vlokken zijn chemische moleculen nodig, zoals DTT en nieuwe mucolytica.

Referentie

CONGRES NACFC 2018 - Vrijdag 19 oktober 2018
The spectrum of CF Muco-obstructive airway disease
S09.3 - Mucus in early CF lung disease
Speaker: Charles Esther, Chappel Hill