Behandeling van CF-gerelateerde diabetes

Het primaire doel bij de behandeling van CF-gerelateerde diabetes is het behoud van de ademhalingsfunctie en het optimaliseren van de voedingsconditie. Dit verschilt van diabetes Type 1 en 2, waar het gaat om het voorkomen van vasculaire complicaties. Voor deze laatste wordt een glycemische richtwaarde bepaald. Dit is niet het geval bij CF-gerelateerde diabetes. Internationale richtlijnen voor de behandeling van CF-gerelateerde diabetes geven glycemische en HbA1c-richtwaarden die overeenkomen met die voor diabetes Type 1 en 2.

Momenteel is insuline de enige aanbevolen behandeling voor diabetes, met name vanwege de anabole effecten. Insulinetherapie gaat gepaard met een verbetering van de ademhalingsfunctie en BMI en een lager aantal exacerbaties. In afwezigheid van hyperglycemie in nuchtere staat, wordt een preprandiale injectie met snelwerkende insuline aanbevolen. In het geval van hyperglycemie in nuchtere staat kan het basale/bolusschema gebruikt worden. Insulinepompen kunnen helpen in geval van een onregelmatig en gecompliceered eetpatroon, maar het is vaak lastig voor patiënten om ermee om te gaan. In het geval van enterale voeding moet de insulinetherapie worden opgehoogd. Bij gebruik van corticosteroïden is het advies de insulinebehandeling op te hogen met 1 eenheid NPH-insuline per 5 mg cortison.

Het merendeel van de orale antidiabetica is niet onderzocht voor gebruik bij cystic fibrosis. Enkele gerandomiseerde klinische studies hebben onderzoek gedaan naar repaglinide. Deze toonden een verbetering in BMI aan bij 6 maanden. Anders dan bij insuline, wordt deze winst bij 12 maanden niet meer waargenomen. Een ander, niet-gecontroleerd, onderzoek met een vergelijking tussen repaglinide en insuline toonde geen werkzaamheid aan bij 24 maanden, met name wat betreft het voordeel in voedingstoestand. Vanwege het gewichtsverlies dat ze veroorzaken, lijken glucagon-like peptide 1 (GLP-1) receptoragonisten en dipeptidyl peptidase 4-remmers (DPP4 of gliptine) niet geschikt te zijn bij cystic fibrosis . CFTR-modulatoren, en in het bijzonder ivacaftor, kunnen gepaard gaan met een toename in insulinesecretie. De transplantatie van pancreaseilandjes wordt nog steeds onderzocht. Dit leidt niet in alle gevallen tot staken van de insulinetherapie. Het vereist behandeling met immunosuppressiva. Bij één onderzoek werd desondanks onderzoek gedaan naar een systeem met capsules die voorlopercellen van de eilandjes bevatten, waarbij geen immunosuppressiva nodig zijn.

Al met al vormt dit samen een gevarieerd therapeutisch arsenaal dat aangepast kan worden aan de verschillende situaties.

Referentie 

CONGRES NACFC 2018 - Donderdag 18 oktober 2018
S02 - CFRD across the Lifespan
S02.4 - Treatment of cystic fibrosis-related diabetes
Speaker: John Yoon, University of California Davis